Melita (6 ani) are pielea la fel de fragilă ca aripile unui fluture. O simplă îmbrăţişare o poate răni. Dacă muşcă dintr-un măr, coaja îi zgârie gura şi esofagul până la sângerare. Fetiţa face baie doar în apă rece, fiindcă pielea ei nu suportă căldura. Viaţa ei e un manual de restricţii.
În România au fost depistate 108 cazuri de „dermatoliză buloasă”, dintre care două treimi sunt minori. Ei sunt „copiii fluture” şi duc o viaţă de coşmar. Din cauza unei gene „defecte” corpul lor nu sintetizează colagenul, acea substanţă care leagă ţesuturile din organism şi care reprezintă 30% din conţinutul proteic al corpului uman. La oamenii normali, colagenul se regăseşte în piele, tendoane, ligamente şi ţesuturi conjunctive.
BEBELUŞUL CU STIGMAT
Părinţii Melitei ne spun cum arată viaţa copilului lor: „Nu ştiu să fi existat vreo zi în care să nu fi avut vreo rană în curs de vindecare sau să nu aibă una nouă. Nici măcar în primele minute după naştere nu a avut pielea intactă. Buba era cât 30-40% din suprafaţa corpului”. Atunci i s-a pus şi diagnosticul, de dermatoliză buloasă: „Reacţia doctorului m-a şocat. Mi-a ţinut bebeluşul timp de nouă zile în incubator, cu răni deschise, nepansat, neîmbrăcat. Mi-a zis că nu se atinge de copil. Am cerut transferul la altă maternitate, unde i s-au dezinfectat şi pansat rănile, i s-a pus o perfuzie şi în scurt timp pielea s-a reparat.” Acasă, părinţii au învăţat să schimbe pamperşi cu precizie de chirurgi: „Scaiul de la scutec dacă prinde pielea, o exfoliază imediat. Rănii îi ia minimum trei săptămâni să se vindece. Ni s-a întâmplat”. În mod normal, un bebeluş e un mic magnet pentru îmbrăţişări. Nu este şi cazul copiilor „fluture”: „Nu este permis să-i atingi cu mai mult de o mângâiere. Nu e permisă nici măcar o îmbrăţişare mai strânsă. Sunt copii cu formă mai gravă care nu pot fi nici măcar îmbrăţişaţi”. Apoi Melita a făcut primii paşi: „Orice bebeluş până învaţă să umble, cade de sute de ori. Dar copiii care sunt suferinzi de epidermoliză nu au voie să se lovească, fiindcă apar foarte multe răni. E cea mai grea perioadă. Atunci au apărut sindactiliile,adică alipirea degetelor la mâini şi la picioare. Rănile deschise de la două degeţele aderă între ele şi, când se vindecă, degetele fuzionează. Au trebuit operate, ceea ce e foarte dureros. Iar sindactiliile se refac”.
MERELE CARE PRODUC RĂNI
Pentru Melita a mânca sticks-uri este o aventură riscantă. Iar a muşca dintr-un măr cu coajă e: „Yoy! Yoy!…Nu se poate asta deoarece coaja zgârie mucoasa bucală şi apar răni şi băşici pe esofag care împiedică orice tip de alimentaţie după aceia. Sunt zile întregi când nu poate să mănânce. Nici măcar lichid nu poate să înghită. Absolut nimic, din cauza durerii şi că pielea e atât de sensibilă. Astfel de accidente se întâmplă o dată la 2-3 luni. Aşa e boala. De aia în perioadele bune în care «copiii fluture» se pot alimenta normal au nevoie de nutriţie foar-te bogată care să suplinească perioadele deficitare în care nu pot înghiţi din cauza durerii”.
Erika îi dă fiicei ei doar mâncăruri pasate: supe, crème, piure de carne, portocale, dar „doar dacă-s dulci, care-s acide nu, că o pişcă la limbă”, iar sucurile carbogazoase nu sunt indicate pentru că provoacă răni pe esofag. Cu toată strădania lor, părinţii Melitei nu sunt perfecţi: „Mai greşim din când în când pentru că sunt copii şi poftesc. Când merge la o onomastică unde sunt 10 copii nu pot să-i spun «nu mânca». Pentru ea e o plăcere papilară pentru că e un gust nou, păcălitor, dar nu-i prieşte. După aia ne spune că o doare şi-o ustură şi că nu poate să mai mănânce”.
BAIE DOAR ÎN APĂ RECE, PREFERABIL SĂRATĂ
Pielea Melitei este atât de termosensibilă încât la îmbăiere temperatura apei nu are voie să depăşească 25 de grade Celsius. Asta iarna, căci vara face baie cu apă rece de la robinet. Mama explică: „Apa caldă i-ar usca tegumentul. În plus, la îmbăiere, folosim dezinfectant. Altfel, fiind cu răni deschise, ar fi în pericol de a se infecta. Iar pe dinţi ne spălăm cu periuţe speciale, foarte mici, părul de la perie să aibă înălţimea de jumate de centimetru şi nu apasă. Se freacă uşurel”.
Anul trecut Erika a descoperit o baie cu efect de leac, care grăbeşte foarte mult cicatrizarea rănilor fiicei ei: „Am adus de la Salina Turda apă sărată şi am pus în cadă, amestecând-o cu apa normală, să văd dacă pielea-i suportă. Şi paradoxal şi spre fericirea noastră i-a priit şi am constatat că-i face bine la piele”.
Apoi mamei i-a venit o idee: „Dacă aş duce-o să se scalde în lacurile de Salina Turda?”, Singurul impediment pentru o ieşire la ştrand era că micuţa Melita n-avea costum de baie. Aşa că mama s-a ocupat de problemă personal: „I-am confecţionat un costum special gen scafandru cu mâneci lungi şi cu picioare, şi care s-o acopere la gât. Am optat să-i fac acest costum pentru privirile indiscrete şi fiindcă de multe ori lumea e răutăcioasă şi neînţelegătoare cu cei din jur. Lumea merge la plajă să se bronzeze şi e neplăcut pentru ei să vadă un copil afectat de răni. Nu poate concepe cum un copil cu aşa răni îndrăzneşte să se expună într-un spaţiu pu-blic. Automat oamenilor le vine în minte ideea că e contagios şi nu mai vor să stea în preajma lui, pentru a se proteja”, spune mama fetiţei. Costumul cu pricina are şi rol protector pentru pielea Melitei, atât de razele solare, cât şi de contactul dur cu apa: „Permite apei sărate ca să-şi reverse beneficiile asupra organismului, dar protejează”. Tatăl fetiţei nu înţelege cum fetiţa lui, cu o piele atât de fragilă, rezistă în apa sărată fără să protesteze: „Dacă dumneata ai o rană deschisă şi te bagi în apa aia, te pişcă de faci pe tine. Şi pe ea o pişcă, dar foarte foarte puţin. Sarea aia îi curăţă rănile”. Citeşte continuarea pe pagina următoare
PROTECŢIE FAŢĂ DE ASALTUL MEDIULUI ÎNCONJURĂTOR
Dermatoliza buloasă n-are leac. Din 2008 există o listă specială de medicamente pentru programul de epidermoliză buloasă, care cuprinde creme puternice cu antibiotic şi cortizon pentru tratarea rănilor deschise. În schimb, „copiilor fluture” nu li se decontează utilizarea cremelor de gălbenele sau a altor dermatocosmetice, esenţiale pentru întreţinerea tegumentului: „După atâtea bube şi cicatrici, pielea Melitei trebuie întreţinută, deoarece cu timpul devine mai aspră, mai solzoasă şi e nevoie de dermatocosmetice s-o hidrateze. Sunt mame sărmane, care neavând bani de creme, şi-au uns copiii exclusiv cu creme cu cortizon. Cunosc o fată de 12 ani din judeţul Bacău căreia din cauza efectelor secundare ale cortizonului, care se absoarbe prin piele, i-a fost afectat nervul auditiv şi a surzit. Acum i-au pus proteză auditivă. De parcă boala copilului fluture nu i-ar fi ajuns. Eu fiicei mele, ca să nu i se facă pielea solzoasă, la fiecare două zile îi ung tot corpul cu creme dermatocosmetice. Întotdeauna folosesc alte creme, pentru că pielea se obişnuieşte şi nu mai au efect. Folosesc chiar şi expirate uneori, din lipsă de bani”, spune Erika Burciu.
Fiecare zi din viaţa Melitei începe cu toaleta de dimineaţă, schimbarea tuturor pansa-mentelor, verificarea dacă n-au apărut leziuni noi şi dacă s-au vindecat cele vechi. În total, 24 de metri de feşe zilnic, la care se adaugă pansamentele şi compresele: „În afara rănilor deschise, îi înfăşez obligatoriu genunchii, coatele şi, în general, punctele de inflexiune. Dacă un pansament nu e bine poziţionat sau poartă o haină care o jenează apare imediat o leziune. Se întâmplă de obicei la fermoar, la elastic, la mâneci. Simpla frecare a mânecii de mână sau a gulerului de gât îi provoacă leziuni, dacă n-ar fi bandajată”.
ZBOR DE „COPIL FLUTURE” ÎN LUMEA LARGĂ
Erika a încercat să-şi integreze fiica în societate. După mai multe respingeri din partea unor grădiniţe cărora li s-a părut o responsabilitate prea mare să aibă în clasă o „fetiţă-fluture”, acum Melita e în grupa mare: „De obicei, când mergem la grădiniţă, poartă mănuşi. Nişte mănuşi speciale din feşe tubulare provenite din import. De obicei, copiii când îi văd mănuşile pe mâini au compasiune, o întreabă ce-a păţit, nu-şi dau seama că asta e o afecţiune. Întreabă cine a bătut-o, unde-a căzut, cum s-a zgâriat şi pe urmă află că ea este foarte sensibilă”. Nu copiii sunt problema, ci adulţii pe care-i întâlneşte întâia oară: „Am fost în parc, ne-am pus pe-o bancă, a fost şi-un copilaş, a venit mama şi-a tras copilul de mână şi-a zis: «Haide, că fetiţa are bube şi o să ai şi tu bube» Melita a ajuns la vârsta la care vede că nu e ca ceilalţi, că e marginalizată şi e tristă”.
Dar există şi buni cetăţeni, care încearcă să ajute: „Am vrut să o urc în autobuz şi un călător, ca să mă ajute, a întins mâna să o prindă de subsuori. Am sărit ca arsă să nu pună mâna pe copil şi m-a catalogat drept nebună. Ei nu ştiu că copilul ăsta e atât de sensibil şi nu poate fi atins. Ajutându-l să se urce în autobuz îl pot răni. I-am explicat, dar oricum n-au putut înţelege, pentru că e foarte greu de înţeles”.
Anul trecut Erika, în calitate de preşedintă a asociaţiei persoanelor cu dermatoliză buloasă, a organizat în septembrie o tabără pentru „copiii fluture”, la Eforie Sud. Închei cu-o amintire de-a Melitei din primul ei sezon estival: „Am avut un incident când a căzut de pe saltea, un val a îmburdat-o şi efectiv şi valul ăla a rănit-o. A învârtit-o ca maşina de spălat şi s-a ales cu două răni straşnice, una pe şold şi una pe tot antebraţul. I s-a luat pielea de pe tot antebraţul şi de pe şoldul stâng”.
APEL UMANITAR: Asociaţia MiniDebra face apel la toate companiile de cosmetice şi de farmaceutice pentru sponsorizarea celor 72 de copii fluture cu creme, feşe şi bandaje. Fiecare mare companie să adopte financiar pe unul dintre aceşti suferinzi şi să-i asigure necesarul lunar de tratament, care costă în jur de 100-150 euro. De asemenea MiniDebra face apel la producătorii de alimente ce pot fi consumate de aceşti micuţi. E vorba de alimente moi, proaspete, care pentru o parte dintre familii nu sunt accesibile. Doritorii o pot contacta pe preşedinta asociaţiei Erika Burciu la telefonul 0745113729. Mai multe despre asociaţie găsiţi pe www.minidebra.ro
CITAT
“Am ajuns în situaţia să-i îngrijesc unei prietene copilul şi, văzând că băiatul nu păţeşte nimic, stă cuminte, nu plânge, am fost un pic şocată. Atunci mi-am dat seama cum e copilul meu şi cum e un copil care n-are probleme majore.” ERIKA BURCIU, preşedinta Asociaţiei Mini Debra, mama Melitei
BOALĂ RARĂ
24 de metri de feşe are nevoie zilnic Melita pentru a-şi pansa rănile.
108 cazuri de „dermatoliză buloasă” există în România.
72 de cazuri sunt ale unor copii.
